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Was für verschiedene Erkrankungen der Nebenniere gibt es?

Im Folgenden sollen nun ausgewählte Erkrankungen der Nebennieren vorgestellt werden. Sie werden entsprechend ihrem Ursprung in Erkrankungen der Nebennierenrinde und des Nebennierenmarks eingeteilt.

Erkrankungen der Nebennierenrinde:

- Cushing-Syndrom

Das Cushing-Syndrom ist durch eine Überproduktion an Kortisol gekennzeichnet. Die Kortisol-Produktion kann auch durch einen Tumor in der Nebennierenrinde oder durch beidseitig vergrößerte Nebennierenrinden (sog. Hyperplasie) angekurbelt werden. Typische Symptome dieser Erkrankung sind Bluthochdruck und Diabetes mellitus. Äußerliche Anzeichen sind das sog. "Vollmondgesicht" und "Stammfettsucht", d.h. eine Fettverteilungsstörung mit dünnen Armen und Beinen und einer Fettvermehrung im Bereich des Körperstammes bei genereller Gewichtszunahme. Bei Frauen entwickelt sich ein männlicher Behaarungstyp. Es tritt vermehrt Akne auf. Um einen Morbus Cushing richtig zu behandeln, muss der Arzt zunächst die Ursache finden. Ein Tumor im Bereich der Nebenniere selbst wird entfernt. Manchmal muss auch die gesamte Nebenniere auf der betroffenen Seite entfernt werden. Dieses wird in der Mehrzahl der Fälle in sog. Schlüssellochtechnik (minimalinvasiver / laparoskopischer Technik) durchgeführt. Vor der Therapie muss immer erst die genaue Diagnose gestellt werden. Eine mögliche Ursache kann neben einem Nebennierentumor auch ein Tumor in der Hirnanhangsdrüse sein, der adrenocortikotropes Hormon (ACTH) produziert, das die Kortisol-Bildung in der Nebennierenrinde fördert. Ein Tumor im Bereich der Hirnanhangsdrüse wird - wenn möglich - entfernt oder bestrahlt. Auch andere bösartige Tumore (z. B. Lungenkrebs) können adrenocortikotropes Hormon bilden und so ein Cushing-Syndrom auslösen.

   
Abb.1: Äußerliche Anzeichen des Cushing-Syndromes

- Conn-Syndrom (primärer Hyperaldosteronismus)

Diese Erkrankung wird durch einen Tumor der Nebennierenrinde verursacht, der das Hormon Aldosteron im Überschuss produziert. Die typischen Symptome sind eine Bluthochdruckerkrankung in Verbindung mit ausgeprägt niedrigen Kaliumwerten im Blut. Typischerweise müssen die betroffenen Patienten mehrere Blutdruckmedikamente einnehmen. Aufgrund des niedrigen Kalium-Wertes im Blut kommt es zusätzlich zu Muskelschwäche, vermehrtem Durst und übermäßigem Harndrang.
Die Therapie besteht ebenfalls in einer Entfernung des hormonproduzierenden Tumors in Schlüssellochtechnik. Meistens handelt es sich um kleine, gutartige Tumore.

- Nebennierenkarzinom (adrenokortikales Karzinom)

Das adrenokortikale Karzinom ist ein bösartiger Tumor der Nebennierenrinde, der äußerst selten vorkommt (bei einem von 1 Million Einwohner). Dieser Tumor kann alle der o.g. Hormone produzieren, bleibt aber in der Hälfte der Fälle ohne Hormonproduktion. Die Symptome entsprechen - je nach gebildetem Hormon - dann z.B. einem Conn- oder Cushing-Syndrom (siehe oben). Eine Überproduktion an Sexualhormonen bedingt bei der Frau eine Änderung des Behaarungstyps, eine tiefere Stimme und Regelunregelmäßigkeiten. Beim Mann steht die Unlust zum Sex im Vordergrund.
Die Therapie besteht immer dann in einer chirurgischen Entfernung des Tumors, wenn noch keine ausgeprägten Fernmetastasen, d.h. Absiedelungen des Tumors in entfernten Organen vorhanden sind. Zur Entfernung des Tumors ist meist ein 25 cm langer Schnitt notwendig, bei dem zusätzlich befallene Organe und Lymphknoten mit entfernt werden können. Neben der chirurgischen Therapie gibt es medikamentöse, chemotherapeutische und strahlentherapeutische Strategien.

- Inzidentalom

Falls bei Ihnen ein Nebennierentumor zufällig (z.B. im Rahmen einer CT-Untersuchung aus anderen Gründen) entdeckt, handelt es sich um ein Inzidentalom. Es bestehen meistens keine klinischen Symptome, da keine Hormonproduktion vorliegt. Dies kann jedoch nur mittels hormoneller Diagnostik sicher ausgeschlossen werden. Das Vorliegen eines Phäochromozytoms (siehen unten) oder eines Kortisol- oder Aldosteronproduzierenden Nebennierentumors muss immer ausgeschlossen werden.
Die Therapie eines Inzidentaloms hängt neben der Hormonproduktion maßgeblich von seiner Größe ab. Bei Tumoren, die größer als 6 cm sind, besteht ein höheres Risiko, dass es sich um einen bösartigen Tumor handelt. Bei Tumoren, die Hormone produzieren oder wenn sie größer 4cm sind wird den betroffenen Patienten zur Operation geraten. Bei kleineren (2-4cm), hormoninaktiven Tumoren ist eine Verlaufsbeobachtung gerechtfertigt. Das heißt, es sollte alle 6-12 Monate eine Verlaufsuntersuchung (Kernspin und Hormon-Diagnostik) erfolgen. Bei Größenzunahme oder Hormonproduktion ist eine Entfernung dringend anzuraten.

Erkrankungen des Nebennierenmarks

Histologisch handelt es sich um eine gutartige Vermehrung von Drüsenzellen der Nebennierenrinde. Makroskopisch stellen sich die Nebennierenadenome fast immer unilateral und solitär dar. Ihr Durchmesser liegt zumeist unter 5cm und ihr Gewicht bei unter 50g, jedoch sind auch Gewichte über 100g möglich. Sie zeigen histologisch eine gelblich- bräunliche Schnittfläche, Nekrosen fehlen. Die Adenomzellen sind meist größer als die normalen Rindenzellen, die Zellkerne sind häufig etwas vergrößert und chromatinreicher. Histologisch können differentialdiagnostische Schwierigkeiten bestehen gegenüber Phäochromozytomen und Nebennierenkarzinomen, insbesondere bei größeren lipidarmen Tumoren mit diffusen Wachstum. Adenome sind die am häufigsten diagnostizierten Raumforderungen der Nebenniere, über 50% aller Tumoren der Nebenniere sind Adenome. Die tatsächliche Inzidenz der Adenome lässt sich sehr schwierig determinieren, in verschiedenen Autopsiestudien fand man Nebennierenadenome größer 2 - 5 mm in bis zu 5,7% der Untersuchten, wobei die Inzidenz mit zunehmendem Alter anstieg Nebennierenadenome können mit verschiedenen endokrinologischen Krankheitsbildern vergesellschaftet sein, die Angaben in der Literatur zur Häufigkeit von hormonsezernierenden Adenomen differieren dabei sehr: 5 - 47% aller Adenome sezernierten Kortisol, 1,6 - 3,3 % produzierten Mineralkortikoide, extrem selten fand man benigne Läsionen der Nebenniere, welche Androgene oder Östrogene sezernierten.

- Phäochromozytom

Das Phäochromozytom ist ein Tumor des Nebennierenmarkes, der in den meisten Fällen gutartig ist. Es kommt zu einer Überproduktion der Hormone Adrenalin und Noradrenalin.
Die Symptome, die hierdurch ausgelöst werden, sind anfallsweise hoher Blutdruck mit Kopfschmerzen, aber auch kontinuierlich erhöhter Bluthochdruck kommt vor. Weitere häufig beobachtete Symptome sind Herzklopfen und Herzrasen, starkes Schwitzen. Typisch für diese Tumoren ist, dass solche Blutdruckkrisen durch körperliche Anstrengung und psychischen Stress ausgelöst werden. Als Komplikation können Herzrhythmusstörungen, Herzschwäche oder eine Hirnblutung auftreten. Zwischen den Anfällen geht es den Patienten meist gut.
Um die Diagnose eines Phäochromozytoms zu sichern, wird 24 Stunden lang der Urin gesammelt und auf Adrenalin, Noradrenalin und andere Abbauprodukte untersucht. Zusätzlich können die Hormonmengen auch im Blut bestimmt werden. Falls sich eine Erhöhung dieser Werte finden sollte, wird eine Computertomographie, oder besser eine Magnetresonanztomographie des Bauches veranlasst, nachdem eine medikamentöse Therapie (siehe unten) begonnen wurde. In ca. 10 % der Fälle können Phäochromozytome, dann auch als Paragangliome bezeichnet, außerhalb der Nebenniere vorkommen. Eine zusätzliche Untersuchung ist eine bestimmte Szintigraphie (MIBG-Szintigraphie). Ob eine oder alle Untersuchungen durchgeführt werden müssen, hängt im Einzelfall von den Ergebnissen dieser Untersuchungen ab. Durch diese Untersuchungen kann die Lage, die Größe und die Ausdehnung des Tumors festgestellt werden, was für die Operationsplanung eine große Rolle spielt. Die Behandlung des Phäochromozytoms ist die chirurgische Entfernung des Tumors oder der gesamten Nebenniere. Bei einer Größe bis ca. 6-8 cm kann diese Operation in Schlüssellochtechnik geplant werden. Da bei größeren Tumoren ein 30%iges Risiko der Bösartigkeit besteht, empfehlen wir unseren Patienten in solch einem Fall eine konventionelle Operation, d.h. über einen Flanken-oder Bauchschnitt. Vor der Operation werden die Patienten mit einem bestimmten Medikament (Dibenzyran) eingestellt, das die Wirkungen des Adrenalins und des Noradrenalins an den Gefäßen aufhebt und so Zwischenfälle während der Narkose und der Operation verhindert. Nach Entfernung der betroffene Nebenniere bzw. des Neben- nierenmarkes werden die o.g. Hormone durch andere, dem Nebennierenmark ähnliche Gewebe, sog. Ganglions, produziert. Nach Diagnosestellung eines Phäochromozytoms sollte immer eine Genanalyse auf hereditäre Syndrome erfolgen, da bei 25% eine Mutation in einem der u.g. Gene zu Grunde liegt.

"Phäochromzytom-Gene":

Grundsätzliches zur Diagnostik

Zumeist wird die Diagnose eines hormonproduzierenden Nebennierentumors dadurch gestellt, dass Symptome beim Patienten auftreten. Bei klinischem Verdacht schließen sich bestimmte Laboruntersuchungen an, bei der die Hormonwerte für Cortisol, Aldosteron, Renin, Adrenalin, Noradrenalin und andere bestimmt werden. Auch im Urin werden die Hormonkonzentrationen bestimmt. Es sind häufig auch Hormonbestimmungen über einen gewissen Zeitraum oder nach Stimulation mit Medikamenten zur genauen Diagnosestellung notwendig.

Die Darstellung der Tumore erfolgt meistens durch eine Computertomographie oder eine Magnetresonanztomographie des Bauchraumes. Bei bestimmten Tumoren werden zusätzliche Spezialuntersuchungen, wie z.B. Szintigraphien und Katheteruntersuchungen benötigt. Für die meisten Untersuchungen ist eine stationäre Aufnahme nicht erforderlich.


Abb. 2: Phäochromozytom bds.

  
Prof. Dr. D.K. Bartsch
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